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来源:大发平台官网网址2024-08-30 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

台商张乐民:以闽南语音乐为“琴” 拨动两岸“心弦”******

  中新社温州1月11日电 题:台商张乐民:以闽南语音乐为“琴” 拨动两岸“心弦”

  作者 张益聪

  “开琴行是为了生活,追逐音乐的纯粹才是我的理想。”2023年,是台商张乐民到浙江温州苍南县的第九个年头,但他依然记得,第一次踏上这片土地时“乡音无改,他乡如故”的直观感受。

  “这里几乎70%的人用闽南话交流,刚到温州,我在苍南待了一个多月,这里没有大都市的喧嚣,民风淳朴,让我的心能够沉下来、静下来。”于是,张乐民留下来,开始做一些小生意,“租过摊位卖过小吃,但我慢慢地意识到,这些并不是我擅长的,更不是我向往的。”

  年轻时,张乐民曾醉心于音乐,还玩过乐队,“苍南的宁静让我重拾了年轻时的爱好,更让我爱上了这里。”张乐民表示,苍南的民风与环境,让他萌发了将兴趣与事业结合的想法。

  随着苍南城市发展的日新月异,张乐民的琴行生意也慢慢有了起色,逐渐站稳了脚跟。

  自此,张乐民漂泊半生,得以在知天命之年,安定于苍南县,用他的话说:“其实开琴行是我的副业,我经常去学校给孩子们授课,教他们弹琴唱歌,还参加各种两岸民间音乐交流、演出。”

  走进张乐民的琴行,墙上钉满了木质挂琴板,上面陈列着尤克里里、古典吉他等弦乐。张乐民常常手持吉他拨动琴弦,弹唱闽南语歌曲《爱拼才会赢》。

  谈起闽南语音乐,张乐民津津乐道。因为台湾民众也讲闽南语,因此大部分经典闽南语歌曲在海峡两岸久经传唱。

  张乐民表示,希望通过自身的努力,让更多年轻人喜欢并传唱闽南语音乐。近年来,从琴行向音乐工作室拓展,他的音乐事业如歌曲进行至高潮部分,逐渐随之“高亢”。

  2020年11月,张乐民的音乐工作室获得温州市台办授牌台湾青年创业就业实习基地,为更多台青来温州逐梦音乐提供了新舞台。

  张乐民表示,想要广交朋友,吸引年轻人,互联网才是主舞台。接下来,他会通过线上线下等多种形式,继续传唱闽南语歌曲。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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